Descoberta dá novas esperanças para pacientes com a doença de Huntington

Equipe identificou o comportamento de uma proteína mutante que leva ao desenvolvimento da fatal e rara doença neurológica.

root

28 Julho 2010 | 12h06

Imagem microscópica de neurônios (amarelo), com inclusões nucleares (laranja) que ocorrem como parte do processo da doença. Crédito: Wikipedia/Steven Finkbeiner.

Imagem microscópica de neurônios (amarelo), com inclusões nucleares (laranja) que ocorrem como parte do processo da doença. Crédito: Wikipedia/Steven Finkbeiner.

Pesquisadores da Universidade de Melbourne, na Austrália, identificaram o comportamento de uma proteína mutante que leva ao desenvolvimento da fatal doença de Huntington, um distúrbio neurológico hereditário raro caracterizado por movimentos anormais do corpo e alguns aspectos da personalidade, já que causa a morte de células cerebrais. A descoberta pode levar ao desenvolvimento de novos medicamentos para um problema que atualmente não tem cura.

A equipe observou como a proteína mutante huntingtin se agrupa em grandes grupos, matando as células do cérebro, fazendo com que a doença de Hungtington avance. “Acreditava-se que os passos anteriores à formação de aglomerados de proteínas mutantes danificavam as células, mas estes passos não foram claramente detectados por um microscópio”, explica Danny Hatters, responsável pela pesquisa. “Entender este processo e achar o alvo certo para bloquear em última instância a morte de células cerebrais tem sido extremamente difícil”.

A tecnologia usada pelos pesquisadores, conhecida como ultracentrifugação analítica, e a metodologia desenvolvida permitiram visualizar este processo de uma forma bem mais detalhada. De acordo com a equipe, foi possível mostrar que a proteína mutante hungtingtin forma aglomerados com três tamanhos diferentes nas células danificadas. A descoberta pode ajudar cientistas na elaboração de um tratamento específico que desligue o processo alvo que permite a formação destes aglomerados.

Antes, os pesquisadores acreditavam que o tamanho dos aglomerados dependia apenas de quantas proteínas mutantes se acumulavam em uma região específica. Agora, no entanto, a equipe demonstrou que estes aglomerados são estáticos. Ou seja: os grupos são formados de uma forma bem mais imprevisível do que se supunha.

Já que não vão se aglomerando até chegar a um tamanho tal que matam as células do cérebro, a explicação do dano estaria no estresse constante que estas proteínas causam às células cerebrais ao longo do tempo.

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